Existen 3 grandes miocardiopatías (MCP) según el patrón clínico, morfológico y funcional que se observa:
- MCP Dilatada:
> Dilatación ventricular y disfunción sistólica
>Alteraciones histológicas INESPECIFICAS
>Corazón blando, de mayor peso y agrandado e hipocontráctil. No se acompaña de afeccción valvular ni coronaria. Producción de trombos parietales.
>Etiología
+ Genética (problemas en genes que codifican para proteínas del citoesqueleto de los miocitos, enzimas de la B-oxidación y fallas en la fosforilación oxidativa, con herencia autosomica dominante o recesiva, ligada al X y mitocondrial).
+ Infecciones (miocarditis vírica).
+ Alcohol-tóxicos (acumulación de etanol, falta de tiamina, antineoplásicos).
+Parto ( al final de la gestación o durante el puerperio a causa de hipertensión gravídica, sobrecarga de volumen, carencias nutritivas, etc., vinculada aparentemente con la acumulación de los metabolitos de la hormona prolactina).
> Clínica: se produce a cualquier edad, con mayor incidencia entre los 20-50 años, manifestándose como una insuficiencia cardíaca crónica con disnea, astenia y incapacidad para efectuar ejercicios.
>MCP ventricular derecha arritmogenica: de herencia autosomica dominante que causa defectos en las proteinas de adhesion celular presentes en los desmosomas, desarrollando una insuficiencia ventricular derecha por una pared ventricular adelgazada a causa de la perdida de miocitos y sustitucion con adipocitos y fibrosis, con transtornos del ritmo que pueden llevar a una muerte subita.
- MCP Hipertrofica:
>Baja distensión ventricular, llenado diastólico anormal y obstrucción al flujo de salida ventricular.
>Histológicamente se observa desorganización de las haces contráctiles de los miocitos y fibrosis.
>Corazón de consistencia gruesa, hipercontráctil y de mayor peso. Gran engrosamiento del tabique interventricular ( ventrículo en forma de "banana").
> Etiología: por mutaciones genéticas que afectan proteínas del sarcómero como la cadena pesada de miosina, troponina T tropomiosina, etc., con herencia autosomica dominante.
>Clínica: caída del volumen sistólico, disnea de esfuerzo, soplo sistólico de eyección, isquemia, pudiendose dar fibrilación auricular, arritmias, insuficiencia cardíaca, trombos parietales y muerte súbita ( causa más frecuente en jovenes)
> Tratamiento: existe la corrección posible con la ingesta de B- bloqueantes.
- MCP Restrictiva:
>Disminución de la distensibilidad y llenado ventricular.
>Corazón de tamaño normal (ventrículo, aunque pueden estar dilatadas las aurículas) y miocardio consistente.
>Etiología: diversos factores como radiación, amiloidosis, sarcoidosis, tumores mediastínicos, enzimopatías congénitas o idiopática.
> Otros cuadros restrictivos
+ Fibrosis endomiocárdica: de mayor frecuencia en jóvenes y adultos africanos, sin etiología determinada, extendíendose desde ápex a base cardíaca, afectando las válvulas tricúspide y mitral disminuyendo la distensión y volumen ventriculares con la producción de trombos parietales.
+ Endomiocarditis de Loeffer: es una fibrosis endomiocárdica que se caracteriza por la rica eosinofilia periferica y tisular, estos son los encargados de secretan la proteína básica mayor que induce necrosis y cicatrización. Se asocia al desarrollo de síndrome mieloproliferativos y defectos cromosómicos.
+ Fibroelastosis endocárdica: de etiología incierta, se produce el engrosamiento fibroelástico de la pared ventricular hasta los 2 años de vida, sumamente progresivo afectando la válvula aórtica.
Otras causas de MCP (agentes etiologicos)
- Fármacos: antineoplásicos ( doxorrubicina y daunorrubicina que a altas dosis generan la peroxidación de las membranas plasmáticas causando MCP dilatada e insuficiencia cardíaca) y litio/cocaína ( Pueden causar la muerte súbita por tumefacción de miofibrillas, vacuolización citoplasmática y transformación adiposa).
- Catecolaminas: ante la intensa estimulación autónoma que eleva las concentraciones de calcio y produce vasoconstricción ante el aumento de la frecuencia cardíaca, ocasionando necrosis. Fenómeno de TAKO-TSU-BO ( "aturdimiento" miocardio ante un esfuerzo o stress supremo)
- Amiloidosis: lo que ocurre es que se depositan sustancias en diversas zonas como válvulas, vasos, sistema de conducción, que cursa de manera asintomática hasta que origina arritmias, isquemias, insuficiencia, valvulopatías, etc., Se da de 2 formas generalizada o senil ( de mayor frecuencia, en ancianos por acumulación de transtiretina ocasionando una MCP restrictiva). Corazón de consistencia normal o dura, sin cambios en las cavidades, siendo visibles los nódulos de depósito.
- Sobrecarga de hierro: en hemocromatosis o exceso de transfusiones sanguíneas, el hiero se deposito en ventrículos o tejido de conducción, observándose en los lisosomas y el citosol (hemosiderina). Corazón dilatado con disfunción sistólica (modificación de sistemas enzimáticos y aumento de EROs).
- Hipo e hipertiroidismo: en el primero de ello se observa un corazón mixedematoso ( blando, agrandado, dilatado, tumefacción de miofibrillas, degenaración basófila y acumulación de mucopolisacáridos).
MIOCARDITIS
- Etiología: microorganismos y/o procesos inflamatorios ( virus COXSACKIE, VIH, CMV). No se ha podido determinar si el virus per se produce la lesión o lo hace a través de la respuesta inmunitaria. Otros TRYPANOSOMA CRUZI, agente de la triquinosis, toxoplasmosis, difteria.
- Morfología: corazón normal o dilatado, infiltrado linfocitario y focos de hemorragia. Si se observan un rico infiltrado de macrófagos, linfocitos y eosinófilos; esto se conoce como miocarditis alérgica; si existen células gigantes multinucleadas por fusión de macrófagos se conoce como miocarditis de células gigantes y finalmente en la enfermedad de Chagas, el intersticio esta repleto de parásitos e infiltrado leucocitario.
- Clínica: en general se puede desarrollar de manera asintomática hasta producir insuficiencia cardíaca, arritmia o muerte súbita cursando con fiebre, disnea, cansancio, palpitaciones, angina de pecho, etc.
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