Vasculitis

Inflamación de la pared de un vaso de cualquier calibre (mayoritariamente los pequeños), que se manifiesta con síntomas y signos inespecíficos como: anemia, fiebre, aumento de la eritrosedimentación, leucocitosis, artralgias, mialgias, púrpura, hiperglobulinemia, etc, con lo que se vuelven patologías de difícil diagnostico.
A grandes rasgos se clasifican en:

Infecciosas: relacionadas con Aspergillus, Mucor, o todos aquellos agentes patogenos capaces de desarrollar septicemias que pueden dar lugar a aneurismas, trombosis e infartos.

No infecciosas: vinculadas a reacciones inmunitarias o idiopaticas. Ademas se subdividen teniendo en cuenta el calibre del vaso que afectan y la produccion de anticuerpos (contra enzimas de lo PMN) en:    

•   GRANDES VASOS:                                                                      

                 Arteritis de celulas gigantes: 
                       > Frecuente en temporales, vertebrales y oftalmicas
                       > Sin patogenia determinada (activacion de linfocitos T antiendoteliales)
                       > Inflamacion cronica granulomatosa de la tunica media y engrosamiento nodular de la intima
                       >Cefalea, fatiga, dolor facial, dolor exquisito en la zona de la temporal superficial, perdida de  peso y ceguera o diplopia (cuando la afectada es la oftalmica)
                       > Tratamiento con esteroides

                 Arteritis de Takayasu: 
                       >Frecuente en niñas y adolescentes ( alta incidencia en el pueblo japones) en cayado aortico, pulmonares, coronarias y renales
                       > Etiologia y patogenia desconocidas
                       > Engrosamiento con hiperplasia de la tunica intima con infiltrado de PMN y necrosis
                       > Fiebre, fatiga, perdida de peso, caida de los pulsos perifericos, disminucion de la TA, ceguera, HT renal ( asociados a la zona que afecten)

•   MEDIANOS VASOS: 

               Panarteritis nudosa:  
                       > No se asocia a ANCA (Anticuerpo anticitoplasma de neutrofilos), pero si a complejos inmunes anti membrana basal glomerular
                       > Frecuente en renales y viscerales (arterias musculares) en adultos jovenes
                       > Etiologia y patogenia desconocidas ( se vincula con el virus de la hepatitis)
                       > Inflamacion en zonas de ramificacion con infiltrado mixto y caida del flujo sanguineo
                       > Malestar general, fiebre, HTA, melenas, dolor abdominal, mialgias y livedo reticularis.

                Enfermedad de Kawasaki:  
                       > Se asocia a ANTICUERPOS ANTIENDOTELIALES
                       > Frecuente en niños menores de 4 años
                       > Patogenia: reaccion de hipersensibilidad de tipo 4
                       > Morfologia similar a la panarteritis nudosa
                       > Sindrome ganglionar mucocutaneo, eritemas con erosion y descamacion, edemas de miembros.

• PEQUEÑOS VASOS:    

                   Poliangitis microscopica:
                         > Asociada a ANCA MPO 
                         > Afecta piel, mucosas, pulmones, riñones, corazon y encefalo
                         > Necrosis fibrinoide de la tunica media
                         > Hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor, debilidad muscular, púrpura cutanea.

                    Sindrome de Churg-Strauss:    
                        > Asociada a ANCA MPO 
                        > Infrecuente, asociada al asma y rinitis
                        > Similar a la poliangitis pero acompañada de granulomas
                        > Púrpura, hemorragias digestivas y nefropatias

                    Granulomatosis de Wegener:  
                        > Asociada a ANCA P3  
                        > Necrosis con granulomas, multisistemica
                        > Patogenia: reaccion de hipersensibilidad mediada por linfocitos T
                        > Mayor frecuencia en hombres de 40 años.
                        > Exantemas, artralgias, neumonias persistentes, ulceras nasofaringeas y sinusitis.